La Esclerosis Tuberosa es una enfermedad genética que se transmite con carácter dominante y se caracteriza por la aparición de tumores (por lo general hemartomas) en múltiples órganos. El Complejo Esclerosis Tuberosa es causado por defectos o mutaciones en dos genes, TSC1 y TSC2. Describir  la Esclerosis tuberosa como enfermedad multisistémica que afecta los principales órganos diana del organismo fue  el objetivo de la presente revisión bibliográfica, contando con un total de  27 fuentes bibliográficas.  Se concluyó que es una patología poco frecuente  que produce hemartomas multisistémicos en los principales órganos diana. Los niños afectados pueden tener epilepsia, retrasomental, autismo, trastorno del aprendizaje o problemas de conducta. Los lactantes pueden tener convulsiones llamadas espasmos del lactante. 
Palabras clave: Esclerosis tuberosa, hemartomas multisistémicos, tumores.