Introducción: la epidermólisis bulosa se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias ampulosas crónicas, que tienen patrones de herencia y manifestaciones clínicas diferentes, que afectan a la piel y las mucosas con formación de ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos, con afectación variable de otros órganos. No existe un tratamiento específico, su evolución es crónica, llegando a mermar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia, lo cual supone un reto tanto para los afectados, como para familiares y profesionales que los atienden. Objetivo: ofrecer una revisión actualizada sobre esta urgencia dermatológica en pediatrìa. Presentación de caso: paciente femenina de 3 años de edad con lesiones de piel exulceradas y algunas eritematocostrosas en placas con descamación en sitios de exposición como, manos, rodillas, pies, parte posterior del cuello y genitales. Se diagnostica por biopsia de piel una  epidermólisis bulosa simple.  Conclusiones: la enfermedad es poco conocida y, supone un problema de gran magnitud en el entorno familiar y social pues los padres se enfrentan a una enfermedad rara, con origen genético y de mal pronóstico, es por ello que el apoyo médico-social ayuda a minimizar los problemas, a través de la información y coordinación.

Palabras claves: epidermólisis ampollosa /urgencias dermatológicas.